Клинический обзор

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) — врождённое заболевание сердца, при котором дополнительное электрическое соединение — добавочный путь между предсердиями и желудочками, известный как пучок Кента, — позволяет электрическим импульсам миновать нормальную задержку проведения в АВ-узле. Термин «феномен WPW» описывает только сам ЭКГ-паттерн; термин «синдром WPW» применяется, когда этот же паттерн сочетается с документированной симптомной тахиаритмией. У большинства людей с феноменом синдром так никогда и не развивается.

Добавочный путь формируется из-за неполного разделения предсердной и желудочковой мышечной ткани во время внутриутробного развития и, в отличие от АВ-узла, проводит импульс без свойственного узлу нормального частотнозависимого замедления. Импульсы достигают части желудочка преждевременно именно по этому пути, тогда как остальная часть желудочка всё ещё активируется обычным образом через систему Гиса-Пуркинье, что и создаёт на поверхностной ЭКГ сливной комплекс. Этот же путь служит субстратом для реципрокной тахикардии: при ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (АВРТ) — безусловно наиболее частой аритмии при WPW — импульс идёт вниз через АВ-узел и возвращается вверх по добавочному пути, что даёт тахикардию с узкими комплексами, при которой дельта-волна временно исчезает; при значительно более редкой антидромной АВРТ, обратном варианте контура, импульс идёт вниз по добавочному пути и возвращается через АВ-узел, создавая тахикардию с широкими комплексами, которую бывает трудно отличить от желудочковой тахикардии.

Самое опасное осложнение синдрома — фибрилляция предсердий, быстро проводящаяся по добавочному пути: поскольку этот путь лишён защитного, ограничивающего частоту эффекта АВ-узла, могут возникать очень частые, нерегулярные желудочковые сокращения, которые редко переходят в фибрилляцию желудочков и внезапную сердечную смерть. Сообщаемые показатели внезапной сердечной смерти невелики и асимметричны в зависимости от клинической картины: примерно 0,1 % в год при бессимптомном феномене WPW против примерно 0,8 % в год, когда синдром становится симптомным. WPW чаще всего диагностируют в возрасте 10-30 лет, встречается он примерно у 1-3 человек из 1000, с преобладанием у мужчин в соотношении около 2:1.

Большинство пациентов, особенно старшие подростки и взрослые, бессимптомны, и находка выявляется случайно при плановой ЭКГ. При наличии симптомов пациенты обычно описывают внезапно начинающиеся и внезапно прекращающиеся сердцебиения, иногда с одышкой, дискомфортом в груди, головокружением или обмороком; в редких случаях внезапная сердечная смерть становится первым проявлением заболевания — отчасти поэтому современная педиатрическая практика уходит от рутинного выжидательного наблюдения в пользу более низкого порога для стратификации риска и аблации даже у бессимптомных пациентов.

У большинства пациентов причина неизвестна. Меньшая часть случаев носит семейный характер и связана с мутациями гена PRKAG2; кроме того, WPW ассоциирован с врождёнными структурными пороками сердца, прежде всего с аномалией Эбштейна (при которой распространённость добавочных путей значительно выше, чем в общей популяции), и реже — с гипертрофической кардиомиопатией.

Руководство по интерпретации

Ключевые признаки:

• Частота: сама по себе предвозбуждением в исходном состоянии не изменяется — отражает основной ритм (чаще всего нормальный синусовый ритм); при ортодромной АВРТ ожидается регулярная тахикардия с узкими комплексами около 150-250 в минуту
• Ритм: в исходном состоянии регулярный при синусовом ритме; быстрый, выраженно нерегулярный ритм с широкими комплексами при предвозбуждённой фибрилляции предсердий — это неотложное состояние, а не рутинная находка
• Зубцы P: в исходном состоянии при синусовом ритме нормальные
• Интервал PR: короткий, менее 120 мс (0,12 с)
• Комплекс QRS: расширен до 120 мс и более, с невыраженным, медленно нарастающим начальным компонентом — дельта-волной, — придающим комплексу характерный «слитный» вид
• Сегмент ST: часто встречаются вторичные изменения, дискордантные вектору QRS/дельта-волны, — следствие аномальной деполяризации, а не ишемии
• Зубцы T: также часто встречаются вторичные изменения, дискордантные вектору QRS/дельта-волны, обычно сопровождающие описанные выше изменения ST
• Интервал QT: не является первичным диагностическим признаком этого паттерна
• Прочие находки: отрицательные дельта-волны могут создавать псевдоинфарктные зубцы Q, чаще всего в нижних отведениях (II, III, aVF) или переднеперегородочных, которые можно ошибочно принять за перенесённый инфаркт миокарда — а у пациента, у которого есть и то и другое, они же способны маскировать истинный инфаркт

Ключевые отведения

• Отведения V1-V6 — Полярность дельта-волны в грудных отведениях в общих чертах разделяет два паттерна, которые в клинической практике описывают как тип A (преимущественно положительная дельта-волна/зубец R в V1-V3, исторически связываемый с левосторонним путём) и тип B (преимущественно отрицательная или изоэлектричная дельта-волна в правых грудных отведениях, исторически связываемый с правосторонним путём).
• Отведения II, III, aVF — Стоит целенаправленно проверить их на предмет псевдоинфарктных зубцов Q, прежде чем предполагать перенесённый нижний инфаркт, поскольку отрицательная дельта-волна здесь — нормальное следствие предвозбуждения, а не некроза.

Дифференциальная диагностика

• Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия — это аритмия, которую добавочный путь при WPW вызывает чаще всего, а не отдельная структурная находка: во время ортодромной АВРТ дельта-волна исчезает, и на записи видна регулярная тахикардия с узкими комплексами, поэтому запись с быстрым, узким, лишённым дельта-волны ритмом у пациента с известным WPW — это тот же путь, работающий в другом режиме, а не отдельный диагноз.
• Предвозбуждение желудочков — эта метка набора данных обозначает только ЭКГ-паттерн из короткого интервала PR и дельта-волны; синдром WPW — это тот же самый паттерн в сочетании с документированной симптомной тахиаритмией, поэтому обе метки отражают различие между феноменом и синдромом, а не два разных варианта ЭКГ-картины.
• Укороченный интервал PR — короткий интервал PR без дельта-волны и без расширения QRS; запись с коротким PR и нормальным узким QRS относится сюда, тогда как невыраженный подъём начала QRS поверх такого короткого PR переводит её в категорию WPW.
• Фибрилляция предсердий — фибрилляция предсердий, быстро проводящаяся по добавочному пути, даёт абсолютно неправильную тахикардию с широкими комплексами, которую можно принять за желудочковую тахикардию; отличительный признак — нерегулярный интервал R-R с изменением ширины QRS от сокращения к сокращению, и именно этот паттерн нельзя лечить средствами, блокирующими АВ-проведение, которые применяются при обычной фибрилляции предсердий.
• Полная блокада правой ножки пучка Гиса — оба состояния дают расширенный QRS, однако истинная блокада ножки пучка начинается с нормального интервала PR, а морфология QRS обусловлена замедленным проведением внутри желудочковой проводящей системы, а не коротким интервалом PR и невыраженным начальным подъёмом дельта-волны, характерными для предвозбуждения.

Краткие рекомендации по лечению

Проверьте расположение электродов и снимите полную ЭКГ в 12 отведениях, чтобы охарактеризовать дельта-волну и исключить истинный псевдоинфарктный паттерн, прежде чем расценивать зубцы Q как признак старого инфаркта, и соотнесите находку с симптомами и показателями жизненно важных функций пациента. При стабильной тахикардии с узкими комплексами (ортодромная АВРТ) типичными мерами первой линии под руководством лечащего врача являются вагусные пробы и аденозин. При нестабильном пациенте, а также при широкой нерегулярной тахикардии, соответствующей предвозбуждённой фибрилляции предсердий, необходима немедленная эскалация: при этой конкретной картине нельзя применять средства, блокирующие АВ-проведение (аденозин, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы или дигоксин), поскольку они избирательно замедляют проведение через АВ-узел и способны парадоксально направить больше импульсов от быстрого предсердного ритма по добавочному пути, создавая риск перехода в фибрилляцию желудочков; уведомите лечащего врача и будьте готовы к синхронизированной кардиоверсии при декомпенсации пациента. При подтверждённом симптомном синдроме WPW окончательным методом лечения с высокой эффективностью служит катетерная аблация добавочного пути, и её всё чаще рассматривают даже у тщательно стратифицированных по риску бессимптомных пациентов, особенно у детей и спортсменов.